Wiskott-Aldrich综合征伴凝血因子Ⅻ缺乏1例并文献复习

摘要：

Wiskott-Aldrich 综合征 ( Wiskott-Aldrich syn-drome,WAS) ,又称湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,发病率为1/100万～10/100万[1] ,多发于男性.该病的临床特征主要有血小板减少伴血小板体积减小、湿疹、免疫缺陷、反复感染,且患者罹患恶性肿瘤和自身免疫性疾病的风险高于正常人[2].大概只有三分之一的WAS患者具有其典型的三联征:反复感染、湿疹和血小板减少[3];由于该病的低发病率及临床表现差异很大,临床工作中常有漏诊和误诊的发生.回顾我院诊断的1例男性WAS患者临床资料并检索相关文献,总结探讨其临床特征,以期提高我们对该少见病的进一步认识及诊疗水平.

关键词：Wiskott-Aldrich综合征、凝血因子Ⅻ缺乏

所属期刊栏目：26

分类号：R558(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2020-09-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：735-738,741