胆总管囊肿伴获得性血友病的手术治疗一例报告暨文献复习

摘要：

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是指既往无出血史的非血友病患者,体内产生FⅧ自身抗体(FⅧ:Ab,或称FⅧ抑制物)导致FⅧ减少所引起的出血性疾病[1].症状表现为皮肤、黏膜出血,但临床表现不尽如一,轻者可无症状,严重者可出现腹腔或颅内等致死性出血.胆总管囊肿是一种先天性胆管扩张疾病,主要症状为腹痛、黄疸、腹部包块,治疗方式主要是手术治疗,但若患者同时诊断获得性血友病,则为手术相对禁忌.本文阐述的是对一名同时诊断有获得性血友病A 的胆总管囊肿患者进行的手术治疗,通过监测止凝血功能,清除患者体内凝血因子抑制物,同时体外输注凝血因子使患者达到手术标准,并在手术中予以适当处理防止大出血.患者手术成功并顺利恢复出院.此次用药及手术的过程,为以后需要进行外科手术的血友病病人提供了可行的治疗参考意见.

关键词：胆总管囊肿、获得性血友病

所属期刊栏目：24

分类号：R554+.1(血液及淋巴系疾病)

资助基金：安徽省自然科学基金项目1408085MKL70

在线出版日期：2018-08-13（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：75-76