儿童阑尾炎性肌纤维母细胞瘤1例

摘要：

男，10岁，因"转移性右下腹疼痛1 d"就诊于广东省妇幼保健院。患儿开始呈脐周疼痛，后逐渐转移至右下腹，疼痛呈持续性加重。患儿伴恶心、呕吐、发热，无腹泻，无里急后重感。体格检查：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未触及，未触及包块，右下腹压痛、反跳痛，伴肌紧张，肠鸣音3次/min。肛诊入指顺利，未触及包块，直肠前壁、右侧壁无触痛。血常规提示白细胞计数9.86×10
9/L，中性粒细胞百分比58%，C反应蛋白为13. 44 mg/L。B型超声可探及肿大阑尾回声，近端直径为12 mm，远端最大直径约22 mm，远端管壁明显增厚，最厚约8 mm；阑尾中部管腔内可见强回声团，大小约6 mm×4 mm（图1A）。阑尾管壁内见丰富血流信号，阑尾周边可见增厚的脂肪组织回声包绕，阑尾区未见液性暗区（图1B）。腹部CT平扫提示右下腹回盲部见阑尾肿胀，内见较多内容物影和1个粪石影，周围腹膜间隙密度增高、模糊，考虑阑尾炎伴阑尾粪石（图2）。术前诊断急性阑尾炎伴局限性腹膜炎，遂急诊行腹腔镜探查＋阑尾切除术。腹腔镜探查见盆腔内见少量淡黄色清亮渗液，量约10 ml，阑尾尖端处见一肿物，大小约5 cm×4 cm×3 cm，质地硬，不可移动，表面无包膜，与右髂窝致密粘连，阑尾根部、回盲部未见异常，小肠、大肠及其系膜未见转移灶，未见肿大淋巴结，术中诊断为阑尾肿瘤，遂中转开腹行阑尾肿瘤切除术。于右下腹经腹直肌做一长约12 cm纵切口探查肿瘤（图3），予钝性分离阑尾肿瘤边缘，使阑尾肿瘤游离，在距离阑尾根部0. 5 cm处结扎阑尾系膜离断阑尾，取出阑尾肿瘤标本，近端断端予以荷包缝合，检查创面无肿瘤残留，无出血，放置引流管自右下腹Trocar孔引出固定，关腹完成手术，肿瘤标本送病理检查。术后病理检查显示：阑尾黏膜慢性炎，肌层及阑尾周围见肌纤维母细胞增生，伴小血管增生，并见大量浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润（图4）。免疫组织化学显示波形蛋白（＋）、结蛋白（部分＋）、平滑肌肌动蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 34及CD31（脉管+）、β联蛋白（细胞质＋）、增殖细胞核抗原Ki67(20%+）。结合免疫组织化学，考虑为阑尾炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）。术后恢复良好，顺利出院，随访1年恢复良好，未见复发。

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在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

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