泄殖腔畸形合并其他畸形的临床诊治经验

摘要：

目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

关键词：肛门直肠畸形、泄殖腔畸形、泌尿生殖窦畸形、代阴道手术、预后

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资助基金：上海市科技创新行动计划生物医药科技支撑专项22S31904200;申康临床3年行动计划疑难疾病诊治攻关项目SHDC2020CR2063B;Science and Technology Commission of Shanghai Municipality22S31904200;Three-year Action Plan for Diagnosing & Treating Difficult Diseases in Shenkang Clinical ProgramSHDC2020CR2063B

在线出版日期：2024-01-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：696-702