原位心脏移植治疗婴幼儿心肌致密化不全1例并文献复习

摘要：

目的:总结1例婴幼儿心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）应用心脏移植术的治疗经验，讨论心脏移植治疗婴幼儿NVM的应用价值。方法:2020年8月南京医科大学附属儿童医院心胸外科收治了1例终末期NVM的患儿，采用双腔静脉法进行原位心脏移植术，于2020年8月12日对其成功实施了心脏移植术。通过PubMed、Springer Link、Google Scolar、Embase、中国生物医学文献数据库（CBMdisc）、中国知网（CNKI）、万方和维普数据库检索，总结对婴幼儿NVM行心脏移植术的诊疗经验。结果:患儿既往有心脏手术史，术前彩色多普勒超声心动图检查提示左心室NVM、左心室壁运动减弱、二尖瓣中-大量反流。既往多次内科保守治疗后效果较差。心脏供体和受体ABO血型均为A型，供体与受体的体重比值为1.21。供心冷缺血时间为332 min。受体主动脉阻断时间为114 min，体外循环时间为241 min，后并行辅助时间为130 min。术后机械通气时间为41 h。术后1年内无严重并发症，未出现免疫排斥反应。检索文献，仅发现3篇单中心英文病例报道，共3例NVM婴幼儿接受心脏移植术，均预后良好，其中最长的随访时间为3年。结论:运用双腔静脉法行原位心脏移植术可以作为婴幼儿NVM终末期治疗的有效手段。

关键词：心脏移植、心肌致密化不全、婴幼儿

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资助基金：国家自然科学基金81970265;国家重点研究发展计划2017YFC1308105;National Natural Science Fund81970265;National Key Research & Development Program of China2017YFC1308105

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：635-640