先天性膈疝并食管闭锁一例

摘要：

患儿男，孕38
+5周因"瘢痕子宫"行剖宫产出生，出生体重2.67 kg。孕17周行唐氏筛查提示18-三体高风险，孕20周行羊水穿刺基因学筛查提示染色体无异常。产前彩色多普勒超声均提示先天性左侧膈疝，分别为孕28周、32周、36周，测量肺头比（lung area to head circumference ratio，LHR）分别为1.8、2.1、2.0。产前（孕30周时）MRI提示先天性左外侧膈疝，疝内容物为胃腔、部分肠管（图1）。怀孕过程中无特殊服药史、物理或化学物质接触史。出生后的1 min、5 min Apgar评分分别为7分、8分，但之后出现气促、发绀，予清理呼吸道分泌物处理，无明显好转，予以气管插管，血氧饱和度90 %~95%。术前常规置入胃管时，发现置入胃管12 cm左右明显受阻，考虑合并先天性食管闭锁可能。予胃管内注入碘普罗胺注射液5 ml摄片，提示为先天性食管闭锁Ⅲ型合并左侧膈疝（图2）。继续予抗感染、支持及对症处理，完善相关检查，心脏彩色多普勒超声提示动脉导管未闭、卵圆孔未闭，腹部彩色多普勒超声未见异常。因患儿术前准备已完善，无合并重大畸形，血气基本正常，且合并Ⅲ型食管闭锁，呼吸机辅助通气时会有大量的气体通过食管气管瘘管进入消化道而加重左侧膈疝，故在出生后的37 h行左侧胸腔镜下膈疝修补术+右侧胸腔镜下食管闭锁一期成形术。行左侧膈疝手术时，见疝内容物为部分胃、大部分小肠、部分结肠、脾，还纳后见膈肌缺损约5.0 cm×3.0 cm，予生物补片修补，手术顺利，用时85 min。取左侧卧位，重新消毒铺巾，胸腔镜下见食管远端位于气管隆突上1 cm与气管相连，食管远近端相距约1.5 cm。结扎食管气管瘘后行远近端单层吻合，检查无吻合口瘘后置入胸腔闭式引流管，手术顺利，用时138 min。术后予呼吸机辅助、头屈曲位、抗感染、营养支持等处理，术后12 h复查胸片提示左侧膈肌位置良好（图3），术后9 d复查食管造影提示吻合口通畅，无吻合口瘘、狭窄，左侧膈肌位置良好（图4），术后第20天出院。患儿术后随访3个月，生长发育情况好，呼吸平稳，进食好。

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：463-465