纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征及肠道功能异常一例并文献复习

摘要：

目的:探讨纵隔神经母细胞瘤伴眼阵挛-肌阵挛综合征（opsoclonus-myoclonus syndrome ，OMS ）的临床特征及诊治方法。方法:分析复旦大学附属儿科医院2020年10月收治的1例年龄为2岁10个月的纵隔神经母细胞瘤伴OMS及肠道功能异常女童的临床资料。以"神经母细胞瘤"、"眼阵挛-肌阵挛综合征"、"儿童"和"婴幼儿"为关键词检索中国知网、维普、万方数据库，以"Neuroblastoma"、"opsoclonus-myoclonus syndrome"、"Children"、"Infant"为关键词检索PubMed数据库截止至2020年11月收录的病例，总结胸腔/纵隔神经母细胞瘤相关病例的临床特点和诊疗方法。结果:肿物切除术后1个月OMS症状有所缓解，且无需苯巴比妥片控制，但仍需开塞露协助通便。钡剂灌肠结肠未见明显异常，24 h随访见钡剂排空延迟。术后45 d患儿开始恢复自行排便，查血清Anti-Ri抗体阳性。出院后随访至术后6个月，患儿OMS症状较前有显著缓解，肿瘤未见复发。文献检索收集到28例纵隔神经母细胞瘤伴OMS患儿资料，包括本例在内共29例，手术完全切除肿瘤62.1%（18/29），部分切除肿瘤17.2%（5/29），仅活检6.9% （2/29 ），未手术13.8%（4/29）；OMS症状未缓解6.9 % （2/29 ），症状部分缓解62.1%（18/29），症状完全消失27.6%（8/29），未手术失访3.4%（1/29）。结论:纵隔神经母细胞瘤合并OMS病例手术治疗效果良好，治疗后OMS症状多数也能缓解。Anti-Ri抗体可能参与神经母细胞瘤患儿OMS的发生。

关键词：神经母细胞瘤、眼阵挛-肌阵挛综合征、纵隔、儿童

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资助基金：唐仲英基金会ZSBK0070;Tang Zhongying FoundationZSBK0070

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共8页

页码：391-398