Notch受体、配体在胆道发育不良患儿肝纤维化中的表达及意义

摘要：

目的:探讨Notch信号通路蛋白在胆道发育不良(biliary dysplasia，BD)肝纤维化进程中的表达及意义。方法:选取2015年1月到2019年1月天津市儿童医院和天津市第一中心医院收治的BD患儿(BD组)19例，术中取肝组织标本；同时收集10例正常肝组织样本(因非肝胆系统疾病死亡患儿)作为对照组。采用免疫组化方法检测各组肝组织中Notch受体和配体的表达。此外，按Ohkuma's肝纤维化分级标准，将BD组患儿分为2个亚组(0～Ⅱ级轻度纤维化组，A组，10例)，(Ⅲ～Ⅳ级重度纤维化组，B组，9例)；同时将BD组中年龄>180 d的10例患儿，按同样的标准分为轻度纤维化亚组(C组，5例)和重度纤维化亚组(D组，5例)，分别比较各亚组间上述蛋白表达的差异。两组比较采用
t检验。
结果:①免疫组化定性结果：Notch1在对照组和BD组中皆为阳性表达；Notch2、3及Jagged1在对照组均为弱阳性表达，而在BD组均为阳性表达。Notch4、Jagged2在各组中表达均为阴性。②免疫组化半定量结果：B组Notch3及Jagged1的表达水平均显著高于A组，差异均有统计学意义(
P<0.05)；而C组和D组患儿中，Notch2在D组表达水平低于A组，差异具有统计学意义(
P<0.05)。
结论:Notch3及Jagged1的表达会随着肝纤维化程度的加重而升高，提示Notch3和Jagged1可能参与了胆道发育不良肝纤维化进程。在年龄>180 d胆道发育不良患儿中，Notch2的表达会随肝纤维化程度的加重而下降，提示其与胆道发育不良肝纤维化进展缓慢相关。

关键词：胆道、肝纤维化、Notch基因、信号通路

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资助基金：国家自然科学基金81570471;新疆维吾尔自治区自然科学基金2019D01A12;Nation Science Foundation Projects81570471;Xinjiang Uygur Autonomous Region Science Foundation Projects2019D01A12

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：1100-1105