婴儿多发型和弥漫型肝血管瘤临床特征比较与新亚型探索

摘要：

目的:尝试对肝血管瘤进行进一步分类，以探讨多发型和弥漫型肝血管瘤间是否存在连续性。方法:对2000年1月至2020年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的43例多发型或弥漫型肝血管瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。依据影像学特征将患儿分为多发型组(34例)及弥漫型组(9例)，再依据病灶数是否可数将多发型组分为可计数(multifocal-type with countable lesions，MC)组(6例)和难以计数(multifocal-type with uncountable lesions，MU)组(28例)，比较各组间临床特征差异。结果:MC组、MU组及弥漫型组皮肤血管瘤伴发率分别为66.7%(4/6)、50.0%(14/28)和44.4%(4/9)，肝肿大发生率分别为0、46.4%(13/28)和100%(9/9)，心力衰竭发生率分别为0、28.6%(8/28)和44.4%(4/9)，呼吸困难发生率分别为0、25.0%(7/28)和66.7%(6/9)，甲状腺功能减退发生率分别为0、21.4%(6/28)和77.8%(7/9)。其中，弥漫型组肝肿大、呼吸困难、甲状腺功能减退发生率较MC组和MU组均明显升高，组间比较，差异均有统计学意义(
P<0.001、＝0.017、0.006和
P＝0.004、0.032、0.004)。而MU组较MC组肝肿大发生率明显增高，组间比较，差异有统计学意义(
P＝0.040)。多发型组34例中，有16例(47.1%)仅观察随访，18例(52.9%)采用药物或药物联合介入治疗。其中，MC组6例(100%)均仅观察随访；MU组28例中，10例(35.7%)仅观察随访，18例(64.3%)患儿采用药物或药物联合介入治疗。弥漫型组9例(100%)均采用药物治疗，其中3例(33.3%)联合介入治疗。弥漫型组药物或药物联合介入治疗率较多发性组、MU组和MC组均显著增高，差异均具有统计学意义(
P＝0.027、0.038和<0.001)；MU组与MC组药物或药物联合介入治疗率比较，差异亦有统计学意义(
P＝0.006)。所有患儿随访6个月以上，其中多发性组患儿均存活且病情好转；弥漫型组患儿死亡2例(22.2%)，均采用药物联合肝动静脉瘘栓塞术治疗，均因并发严重心力衰竭死亡。MC组、MU组和弥漫型组分别有5例(83.3%)、14例(50.0%)和3例(33.3%)患儿病变完全消退，三组消退率逐渐降低。
结论:多发型肝血管瘤中部分病例CT或MRI横断面上病灶数量过多以至于难以准确计数，其临床特征与弥漫型肝血管瘤相似，提示其可能是多发性病变和弥漫型病变的中间连续体，需加以区分以得到及时治疗。

关键词：婴儿、肝血管瘤、回顾性研究

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资助基金：上海市科委西医引导项目15411961800;2017年上海市卫生计生系统"新百人计划"BR052;Science & Technology Commission of Shanghai Municipality15411961800;New Hundred Talents Plan of Shanghai Health & Family Planning Commission2017; BR052

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：977-981