脊髓性肌萎缩症髋关节和脊柱畸形的初步研究

摘要：

目的:观察脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)患儿髋关节和脊柱畸形发生的临床特点，为SMA的骨科管理提供依据。方法:收集2019年1月至2019年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院SMA多学科门诊的SMA Ⅱ型和SMA Ⅲ型患儿共32例，其中SMA Ⅱ型25例，SMA Ⅲ型7例；男18例，女14例；年龄范围为2岁9个月至19岁3个月，平均年龄为8.7岁。采用回顾性横断面研究，分析患儿的临床随访资料，影像学检查评估相应畸形，髋关节畸形采用Hipscreen软件测量股骨头外移指数，脊柱畸形和骨盆倾斜根据脊柱拼接X线正侧位片测量Cobbs角和骨盆倾斜角，初步分析髋关节和脊柱畸形的临床特点。结果:SMA Ⅱ型患儿髋关节脱位或半脱位发生率为68%(17/25)，脊柱侧弯发生率为60%(15/25)，其中"C"形弯曲有12例；1例SMA Ⅲ型患儿发生髋关节半脱位，2例发生脊柱侧弯。一元线性回归分析模型显示SMA Ⅱ型患儿Cobbs角和年龄呈线性正比关系(
R＝0.9，
P＝0)，平均每年进展8.4°。SMA Ⅱ型患儿中21例患儿出现骨盆倾斜，Pearson相关分析显示SMA Ⅱ型患儿Cobbs角和骨盆倾斜角相关(
R＝0.8，
P＝0)。
结论:作为一种罕见的神经肌肉疾病，SMA患儿极易合并髋关节异常和脊柱侧弯，SMA Ⅱ型患儿脊柱侧弯发生早、进展快，多数呈"C"形弯曲伴骨盆倾斜，充分掌握其临床特点，有助于个体化骨科管理方案的实施。

关键词：髋脱位、脊髓性肌萎缩症、脊柱侧弯、骨盆倾斜

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资助基金：浙江省自然科学基金LY20H060001;国家自然科学基金81741076，81801490;Zhejiang Provincial Natural Science FoundationLY20H060001;National Natural Science Foundation of China81741076 & 81801490

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：926-932