产前诊断与生后治疗一体化管理模式诊治胎儿先天性膈疝的研究

摘要：

目的:总结采用一体化管理模式诊治胎儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)的流程并探讨其对诊治CDH的影响。方法:回顾分析2013年1月至2017年10月广东省妇幼保健院经一体化管理模式诊治的胎儿先天性膈疝的临床资料。277例产前诊断疑似CDH患儿中，排除14例生后手术中确诊为先天性膈膨升及5例生后确诊为胸骨后疝的患儿，确诊CDH的共258例患儿，其中，左侧206例，右侧51例，双侧1例。19例患儿合并其他畸形；产前评估轻度141例，中度62例，重度55例。35例家属选择终止妊娠，余223例CDH患儿中，男143例，女80例，产前诊断胎龄(25.4±6.2)周，出生胎龄(38.8±4.3)周，出生体重(3.25±0.53)kg。结果:223例CDH患儿结局中，治愈184例，死亡39例。存活率由2014年的57.50%提高到2017年的81.82%；微创手术率由2014年的0提高到2017年的95.59%，微创术后复发率由2015年的20%降低到2017年的6.15%。39例死亡患儿中，31例(79.5%)合并重度肺动脉高压(其中24例因出生后合并重度肺动脉高压，经积极治疗病情无法纠正，术后死亡，5例为术后胸腔积液诱发肺动脉高压，2例为术后气胸诱发肺动脉高压)，4例(10.3%)生后严重窒息导致不可纠正的酸中毒，2例(5.1%)术后下肢血流障碍，1例(3.2%)因术中发现一侧膈肌完全缺损放弃治疗，1例(3.2%)因术后两次复发放弃治疗。结论:CDH的产前诊断和出生后一体化管理模式能提高轻度胎儿CDH的整体存活率，降低中重度CDH患儿病死率，是CDH患儿的有效管理模式。

关键词：胎儿、疝，横膈，先天性、一体化管理模式

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资助基金：广东省基础与应用基础研究基金2020A1515010296;广东省科技计划项目2014A020213021;Guangdong Basic and Applied Basic Research Foundation2020A1515010296;Science & Technology Program of Guangdong Province2014A020213021

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：421-425