泄殖腔畸形的个体化评估与手术决策

摘要：

目的:探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法:回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据，阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中，通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义，及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童，首次就诊年龄(280.25±731.01)d，年龄范围0～9岁，中位数为25 d；随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月，范围在11～192个月，中位数41个月。结果:本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例，大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例，大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中，3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)，7例行后矢状入路肛门成形＋阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形＋尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术，未处理尿生殖窦；其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代＋肛门成形术。随访9个月至7年，平均38.46个月；31例患儿结肠造口均在术后3～6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄，再次行后矢状入路肛门成形术治疗；2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术；1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论:在个体化的首次、二次评估策略指导下，以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估，可明确疾病分型及并发畸形，有效指导手术方式的选择。

关键词：个体化医学、先天性肛门直肠畸形、泄殖腔畸形

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在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：243-247