儿童外周神经母细胞性肿瘤INRGSS分期的临床价值

摘要：

目的 分析国际神经母细胞瘤危险因素分期系统(international neuroblastoma risk group staging system,INRGSS)在外周神经母细胞性肿瘤中的作用.方法 回顾性分析2006年6月至2018年6月南京医科大学附属儿童医院泌尿外科收治的108例外周神经母细胞性肿瘤(peripheral neuroblastictumors,pNT)患儿.其中,男62例,女46例.年龄为(38.8±32.6)个月,年龄范围为0.5～133个月.体重为(14.7±6.9)kg.所有患儿均行手术治疗并有病理结果 ,排除所有4 s或M s分期患儿.分析其年龄、体重分布、病理结果、国际神经母细胞瘤分期系统(international neuroblastoma stag-ing system,INSS)分期以及INRGSS分期、神经特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)和乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、治疗方法;比较肿瘤分期、大小、影像学危险因素(Image-De-fined Risk Factors,IDRFs)与手术时间、肿瘤指标的关系;比较分期与手术能否完整切除间的关系.结果男女在肿瘤间分布差异无统计学意义,神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)的发病年龄更低.108例中NB 68例,节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma,GNB)30例,节细胞神经瘤(gangli-oneuroma,GN)10例.INSS和INRGSS分期分布差异无统计学意义.直径>5 cm以及L2和M期的NSE值和LDH值均明显增高.NB的IDRFs数量高于GNB.长径>10 cm、L2及M期、IDRFs阳性的患儿手术时间更长,完整切除可能性更小.结论 INRGSS分期对于pNT的术前评估具有一定的实用价值,对诊疗方式选择较为重要.有无IDRFs是手术能否完整切除肿瘤的重要因素.

关键词：神经母细胞瘤、外周神经母细胞性肿瘤、节细胞神经母细胞瘤、节细胞神经瘤

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在线出版日期：2019-12-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：988-992