单中心十年胆道闭锁诊疗情况和疑似病例分析

摘要：

目的 回顾性分析胆道闭锁和其他原因引起的新生儿胆汁淤积患儿临床资料,总结胆道闭锁的临床特点和易引起误诊的其他疾病.方法 收集复旦大学附属儿科医院普外科2003年1月至2014年3月间收治的1 321例持续性梗阻性黄疸并高度怀疑胆道闭锁的患儿临床资料,依据术中胆管造影结果,分为胆道闭锁组(BA)和非胆道闭锁组(non-BA).统计手术年龄、性别、病理分型、接受Kasai手术比例以及伴发畸形.分析与胆道闭锁高度疑似病例的临床特点.结果 根据术中胆管造影结果,1 202例确诊为胆道闭锁,119例为非胆道闭锁.1 202例BA中,接受Kasai手术的有1 108例(92.1％),仅做探查未行Kasai手术的有94例(7.8％).BA组有611(50.8％)例男性,Non-BA组有101(84.9％)例男性,两组的性别构成差异有统计学意义(P＜0.001).BA组手术年龄为(73.4±24.6)d,non-BA组手术年龄为(74.1±24.7)d,手术年龄差异无统计学意义(P=0.93).8.3％(100例)的胆道闭锁患儿伴发畸形,包括单发和多发畸形.腹腔内畸形包括:肠旋转不良5例,肠闭锁3例,梅克尔憩室1例,幽门肥厚1例,直肠舟状窝瘘1例,内脏反位6例,多脾畸形1例,肝血管畸形2例.心脏畸形包括:房间隔缺损55例,动脉导管未闭13例,室间隔缺损11例和肺动脉狭窄5例.泌尿系统畸形:肾积水1例.其他畸形:肺囊肿1例,膈膨升1例,多指畸形1例.其中有7例伴发1个以上的畸形.胆道闭锁易误诊的疾病包括特发性新生儿肝炎、巨细胞病毒性肝炎、Alagille综合征、Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)和胆道发育不良等.结论 目前胆道闭锁的手术年龄无明显下降,早期诊断BA并且及时手术依然是个难题.BA常见的伴发畸形有先天性心脏病和消化道畸形.对高度疑似胆道闭锁的患儿,术前仍需进一步鉴别诊断,以减少不必要的手术探查.胆道闭锁常见疑似病例包括特发性新生儿肝炎和巨细胞病毒性肝炎等.

关键词：胆道闭锁、畸形、多发性、胆汁淤积、婴儿、新生

所属期刊栏目：40

在线出版日期：2019-07-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：414-419