胆管发育不良的诊治现状与进展

摘要：

胆管发育不良(biliary hypoplasia,BH)是一种病因尚不明确、临床对其认识并不深入的疾病.目前多将其分为综合征型(即Alagille综合征),及非综合征型(包括其他一系列疾病),但尚有争议.病理可表现为不典型肝炎、淤胆,而肝纤维化程度较轻,且无胆管增生,从而区别于临床更为常见的胆道闭锁.临床多表现为逐渐加重的新生儿梗阻性黄疸,伴有肝纤维化,但疾病进展情况有异质性,部分患儿黄疸可自然消退、肝纤维化进展较常见的胆道闭锁缓慢.术中探查可见肝色泽、质地正常、表面光滑,无肝纤维化表现,术中穿刺胆囊行胆道造影表现为肝外胆管细小而通畅.可结合病史、术中胆道造影及肝病理检查进行诊断.目前尚无确切有效的治疗方法,部分息儿通过保守治疗,黄疸及肝纤维化可无进展,并可长期生存;也有部分患儿最终需要接受肝移植治疗.本文就其病因、临床表现、诊断、治疗等相关文献进行综述,以提高临床对这一疾病的认识.

关键词：胆管发育不良、临床表现、诊断、治疗

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资助基金：上海申康医院发展中心联合攻关项目SHDC12014106;上海市重点学科2017ZZ02022Shanghai Hospital Development CenterSHDC12014106;Shanghai Key Disciplines2017ZZ02022

在线出版日期：2019-04-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：276-280