先天性巨结肠症的诊断与治疗挑战与机遇

摘要：

先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HSCR)是最常见的先天性肠神经系统疾病,发生率为1/5 000活产儿,男∶女为4∶1.目前认为,HSCR是人胚3～8周来自于迷走神经嵴细胞(干细胞或前体细胞)沿头尾方向在胚肠迁徒障碍所致[1].典型HSCR病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如,外源性神经纤维增粗、增多.HSCR病变肠管长度不一,约80％病变位于直肠中、远段(短段型)或直肠近端/直肠乙状结肠交界处(常见型),病变累及乙状结肠中段近端(长段型)占15％～20％,累及全部结肠及回盲部50 cm以内为全结肠型巨结肠症(total colonic aganglionosis,TCA)约占3％,全肠型罕见.无肠神经节肠管(狭窄段)痉挛、腔内内容物通过受阻而产生一系列临床症状,但其严重程度与病变肠管长度并不一致.

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资助基金：国家自然科学基金81770513National Natural Science Foundation of China 81770513

在线出版日期：2018-08-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：401-403