32例先天性血管瘤临床病理特征及诊治分析

摘要：

目的 探讨先天性血管瘤(CH)患儿的临床及病理学特征、诊断、鉴别及治疗.方法 对32例行手术切除CH患儿的临床资料、病理结果及治疗进行总结.结果 患儿男20例,女12例,男女比例为1.6∶1,平均就诊年龄3岁7个月.均为单发肿块,头颈部8例,躯干12例,上肢5例,下肢7例.1例为产前B型超声发现,余31例为患儿出生时发现.25例肿块有逐渐增大表现;3例肿块较出生时有缩小;4例肿块大小无明显变化.1例肿块触诊皮温较高,1例肿物中央可及一窦道,余30例均无局部疼痛、红肿破溃等情况.所有病例术前血常规及凝血谱检查均未见异常.1例患儿曾接受硬化剂注射术,术后肿块无明显缩小.所有病例均行手术完整切除.1例患儿术中出血过多,术后接受输血治疗.结合临床表现后诊断:快速消退型先天性血管瘤(RICH)3例,余29例为不消退型先天性血管瘤(NICH).NICH:镜下见瘤组织呈小叶状结构,小叶内微血管内皮细胞核呈“靴钉样”向管腔内突出.小叶中央见星形管腔,间质为致密纤维组织,可见淋巴管结构及明显的小动、静脉.RICH:镜下见与NICH相似的小叶状结构,小叶内多量血管闭锁,余血管腔变窄,内皮细胞较扁平,小叶间纤维脂肪组织增多,可见灶性出血坏死、钙化及含铁血黄素沉着.免疫组织化学染色:所有病例均不表达Glut1,均表达CD31、CD34、WT1,D2-40部分表达.随访25例(随访时间3个月至2年1个月),可见残留轻微线样瘢痕,均未见复发.结论 CH属良性脉管肿瘤,预后较好.诊断RICH/NICH时需结合临床表现和病理形态.病理上需与脉管畸形、婴儿性血管瘤、卡波西形血管内皮瘤及化脓性肉芽肿相鉴别.

关键词：血管瘤、先天性、诊断、鉴别、病理学、临床

所属期刊栏目：37

分类号：R732.2;R657.4;R5

在线出版日期：2016-12-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：823-827