10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2016.10.018
非融合型交叉异位肾萎缩无功能并巨输尿管一例
患儿男,2岁.因发现腹部包块半年入院.检查:生长发育正常,心肺未见异常,右腹部可及一巨大包块,约5cm×8 cm×4 cm,囊性,跨越中线,无触痛.实验室检查:血常规、尿常规、血尿素氮、肌酐均正常.B型超声:左肾缺如,左侧异位肾异位于右侧并发育不全,其中异位肾及输尿管积水,上界达剑突下,下界达盆腔,双侧输尿管开口正常.CT示:正常肾窝内左肾缺如,右侧腹部见团块状囊性密度影,边缘清晰,左侧异位肾于右侧,并左侧肾、异位输尿管积水,右肾形态正常(图1).IVU示:右侧肾盂、肾盏充盈良好,形态正常,杯口锐利,未见扩张及充盈缺损.左肾、输尿管未显影,膀胱内见团块状充盈缺损(图2).MRI及MRU示:右侧肾盂肾盏、右侧输尿管未见扩张;左侧交叉异位肾皮质菲薄,输尿管扩张、扭曲呈高信号影,下端崁入膀胱后部偏右(图3、4).术前考虑右肾、输尿管显影良好,与左侧异位肾无融合;左侧交叉异位肾,未见明显肾皮质、输尿管扩张积水,巨大囊性包块为无功能肾脏、输尿管,故完善术前准备后拟行左侧异位肾、异位输尿管探查术.术中见左侧交叉异位肾与正常右肾完全分离,左侧交叉异位肾未见明显皮质,肾脏重度积水,输尿管重度积水并迂曲、伸长、扩张,输尿管内穿刺、抽吸出清亮液体约350ml,输尿管末端闭锁,位于膀胱左侧,予以切除(图5).术后病理结果示:(左侧)肾实质严重萎缩,仅残存少许肾小管,肾盂及输尿管黏膜少量慢性炎细胞侵润.诊断:(左侧)非融合型交叉异位肾萎缩无功能并巨输尿管.术后10d出院.
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2016-11-28(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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