尿生殖窦游离术在治疗女性先天性肾上腺皮质增生症的疗效评估

摘要：

目的 探讨尿生殖窦游离(UGSM)术在治疗女性先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的疗效.方法 对2008年9月至2014年7月收治的13例一期完成阴蒂整形+ UGSM的女性CAH患儿临床资料进行回顾性分析,分为尿生殖窦部分游离(PUM)和尿生殖窦整体游离(TUM)两组,评估围手术期情况,通过DAN-PSS调查表了解术后下尿路症状及尿控情况,并采用改良的CAH女性外阴重建后外观评分标准对术后会阴部外观进行评分.结果 PUM组8例,TUM组5例,中位手术年龄分别为3.2岁和5.9岁,共同通道中位长度分别为1.1 cm和3.0 cm,中位手术时间分别为180 min和200 min.两组术后中位随访时间分别为42个月和50个月.PUM组中术后出现明显下尿路症状(LUTS)的共2例,1例为经常性的遗尿,1例为经常性的尿频尿急伴急迫性尿失禁.TUM组中术后出现明显LUTS的共3例,1例为中度的排空障碍伴轻微的排尿费力,1例为经常性的遗尿,1例为经常性的尿频尿急伴急迫性尿失禁.两组术后LUTS比较无明显差异,且术后均可获得良好的尿控能力.13例术后会阴部外观中4例美观,6例一般,3例不理想,两组比较无明显差异,共6例术后阴道口暴露不满意,专科医师建议二次手术.结论 UGSM是目前治疗女性CAH尿生殖窦畸形非常有效的手术方式,可在青春期前一期完成,术前需全面评估尿生殖窦情况,术后可获得良好的尿控能力及满意的女性会阴外观.

关键词：先天性肾上腺皮质增生症、尿生殖窦、会阴

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资助基金：国家临床重点专科建设项目”国卫办医函2013544号”National Clinical Key Subject Construction Project GWBYH ”2013” 544

在线出版日期：2016-08-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：496-500