10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2016.07.001
性别发育异常的新认识及外科选择
性别发育异常(disorders of sex development,DSD)是指由于先天性的染色体、性腺或性别解剖结构发育出现异常[1],是疾病谱广泛、有不同病理生理改变且临床表现各异的一组疾病[2],最常见于新生儿或青少年.新生儿常表现为生殖器异常,而青少年则表现为青春发育期异常的性发育[3].目前,国内大多数DSD由于外生殖器异常(解剖畸形)而直接送诊至小儿(泌尿)外科医师,但随着对DSD的深入研究,国际上已形成共识,即DSD的基本临床评估(内外生殖器及内分泌激素)、诊断建立(包括染色体、基因诊断)、患儿及家庭的心理评估、性别分配、外科手术选择(策略安排)、潜在的生育能力保护、激素的(终生)替代及长期的追踪观察等一系列工作已非小儿(泌尿)外科单一学科能承担,而是需要小儿内分泌科,小儿(泌尿)外科、临床心理科、遗传学科、影像学科及其他相关学科的共同参与,即对DSD患儿进行个体化治疗需要有经验的多学科团队(MDT)来完成[1.3].
性别发育异常、新认识
37
R726.9;R3;R596.02
2016-08-25(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
共4页
481-484