婴儿前上纵隔郎格罕细胞组织细胞增生症一例

摘要：

患儿女,8个月4d.因“间断发热3周,发现前上纵隔包块2d”入院.3周前开始出现阵发性低热,6d前中高热为主,最高体温39℃,无规律.院外诊断为肺炎,抗感染治疗效果差.院外胸部CT检查提示“前纵隔占位”.病程中仅有单声咳嗽,无咯血、声嘶,无四肢活动障碍,无烦渴、多饮、多尿,无吞咽困难、呼吸困难等.否认外耳道流脓病史、皮疹病史.体检:面色稍苍白,皮肤巩膜无黄染;无突眼、眼睑下垂;全身未见皮疹,浅表淋巴结无肿大;双侧呼吸音粗、对称.腹软,肝脏肋下触及2 cm,质软、缘钝,脾脏肋下未及,神经系统查体阴性.实验室检查:WBC 17.25×109/L、PLT585×109/L、RBC 4.43×1012/L、Hb 103 g/L、L 0.59、N0.38;AFP 8.32 μg/L.尿香草扁桃酸(VMA)、肝肾功能、凝血5项均正常.心电图:低电压倾向.彩超:前纵隔偏左侧实质性病变,内可见血供;脾脏稍肿大,肝脏无肿大,心脏、肝、脾结构无异常.64排胸部CT平扫及增强示:前纵隔占位性病变,与胸腺关系密切,双肺未见实质性病变,右侧5、6前肋凹陷,右侧第5及左侧第6、8前肋膨大、分叉样改变(图1).四肢长骨摄片无异常.术前检查无禁忌后在全身麻醉下行纵隔肿瘤切除术.术中见病变位于前上纵隔,病变范围约5 cm×5 cm×6 cm,边界不清,实质性,与胸腺紧密粘连,形状不规则,侵犯纵隔胸膜及左上肺.病理检查:①肉眼所见:灰褐色结节样组织,部分包膜;②镜下描述:由较大淋巴组织和类圆形、梭形、多边形细胞构成,增生的纤维小梁将肿瘤分割成大小不等的小叶,可见异型性和核分裂像及大量嗜酸性粒细胞浸润、多灶性坏死,可见正常胸腺组织.免疫组织化学检查:CD1a(+),S-100(+),CD68(+),TDT(-),CD3(-),CD20(-),CD30(-),CD15(-),Ki67(+)＜15％.病理诊断:(胸腺)符合朗格罕细胞组织细胞增生症伴组织梗死及细胞增生活跃(图2).术后门诊随访4个月无复发.

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在线出版日期：2014-02-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：716-717