Notch配体、受体在小儿胆道畸形肝组织中的表达及意义

摘要：

目的 探讨Notch信号通路在小儿胆道畸形发病机制中的作用.方法 收集23例胆道畸形患儿临床资料(胆道闭锁12例,胆总管扩张11例),术中取肝脏组织样本;9例正常肝脏组织样本作为正常对照.免疫组化方法和实时荧光定量PCR方法检测肝脏组织中的Notch配体、受体的表达分布和相对表达量.结果 Jag1在胆道闭锁增生胆管表达明显增强,Jag2在各组门管区表达为阴性;荧光定量PCR显示:胆道闭锁组及胆总管扩张组Jag1 mRNA的表达明显高于对照组(P＜0.01);Jag2 mRNA的表达在三组问差异无统计学意义(P＞0.05).Notch1、Notch 2在对照组及胆总管扩张组主要表达于肝细胞和成熟胆管细胞,胆道闭锁组胆管细胞无阳性表达.Notch 3在胆道闭锁汇管区新生血管、基质中有较为明显的表达.荧光定量PCR显示:Notch1、Notch 2mRNA的表达在三组间差异无统计学意义(P＞0.05),胆道闭锁组Notch 3 mRNA的表达高于对照组(0.013±0.003比0.009±0.003,P＜0.01).Notch 4表达为阴性.结论 胆道闭锁肝脏组织Notch配体、受体表达异常,增生胆管细胞Jag1的过表达及Notch受体表达缺陷可能参与了胆道闭锁的病理过程.

关键词：Notch信号通路、胆道闭锁、胆总管囊肿

所属期刊栏目：31

分类号：R72(儿科学)

资助基金：国家自然科学基金资助项目30872703

在线出版日期：2010-12-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页码：826-830