先天性臀肌挛缩症

摘要：

目的总结儿童先天性臀肌挛缩症的诊断和治疗心得.方法自1982年～2000年共治疗216例臀肌挛缩症,其中,15例为先天性臀肌挛缩症.平均年龄6.1岁(3～12岁),男9例,女6例,双侧11例,单侧4例.15例患儿共同的体征为:双膝并拢后不能下蹲,翘"二郎腿"动作受限,八字脚步态,尖臀征明显.手术采用臀部大切口由髂后上棘下2 cm,沿髂骨翼向下弧形至股骨大转子后侧,再向前切口暴露,广泛松解挛缩组织,术后2～3 d开始在床上中立位或内收位屈髋活动.结果术中见挛缩范围广泛,臀大、中、小肌及髂胫束均有变性纤维化,甚至在梨状肌等一些小的肌肉也有挛缩.有1例术中发现,坐骨神经被挛缩的变性组织压迫而变扁.术后随访时间最长为20年4个月,最短为2年6个月,平均为8年2个月.15例中,非常满意的12例,髋关节活动基本达到正常或接近正常,可以在内收位做屈髋活动,能翘"二郎腿".3例只能在中立位屈髋活动,内收位做屈髋活动时轻度受限,但双下肢并拢时下蹲无受限.15例中无一例出现手术并发症,家长均感满意.结论先天性臀肌挛缩症不单纯是臀肌的挛缩,大部分存在臀大、中、小肌以及髋关节外展外旋肌群的挛缩所致.大切口可充分暴露,彻底松解挛缩变性的肌肉组织,使手术获得成功,并避免损伤坐骨神经.

关键词：关节肌肉发育不良、先天性、挛缩

所属期刊栏目：26

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2005-04-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：87-89