10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2001.01.022
儿童横纹肌肉瘤生物学标志物
@@横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肉瘤,占15岁以下儿童恶性肿瘤的4.0%~8.0%。RMS来源于形成横纹肌的间充质细胞,可发生在身体各部位。按组织学分四型:胚胎型(ERMS)、葡萄状型(BRMS)、腺泡型(ARMS)、多形性(PRMS)。RMS是一种小圆细胞瘤,其组织学诊断基于识别横纹肌母细胞,尤其带横纹者。然而许多RMS(占20.0%~60.0%)分化极差,缺乏明显的横纹肌母细胞,从而难以与其他儿童期小圆细胞瘤相鉴别。近年来,随着免疫组织化学、细胞与分子生物学、遗传学等的迅速发展,RMS标志物的发现、研究、应用也取得了极大进步。现就各种标志物在RMS诊断中的研究和应用分别给予阐述。
一、中间丝蛋白免疫组织化学检测
中间丝蛋白包括结蛋白(desmin)、波纹蛋白(vimentin)、Nestin等,因具有较高的组织特异性且性质稳定,临床分析便宜,在肿瘤诊断中有很高应用价值。对于RMS诊断来说,一度认为Desmin是最敏感的标志物。自Gabbiani1981年首次报道RMS中含Desmin,随后多篇文献予以证实。虽有报道在几乎所有ARMS和ERMS中Desmin呈阳性,但Leader等1987年报道仅有52.0%阳性,且认为这种差异可能是抗体来源不同所致。又有人认为Desmin在完全由原始间充质细胞组成的分化极低的RMS中不能测及[1]。
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R738(肿瘤学)
2004-04-02(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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