肺淋巴管平滑肌瘤病临床报道并文献分析

摘要：

目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识.方法对2002年收治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床表现为反复发作性自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气分析示低氧血症.胸部X线表现为肺弥漫分布的网状影,高分辨CT(HRCT)示两肺弥漫性分布囊状改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生.结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、血痰、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥漫囊状改变,临床上应想到PLAM可能.PLAM预后差,目前无有效治疗方法.

关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌增生

所属期刊栏目：7

分类号：R733(肿瘤学)

在线出版日期：2006-07-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：6-7