10.3969/j.issn.1672-7193.2005.05.003
肺淋巴管平滑肌瘤病临床报道并文献分析
目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识.方法对2002年收治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床表现为反复发作性自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等.肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气分析示低氧血症.胸部X线表现为肺弥漫分布的网状影,高分辨CT(HRCT)示两肺弥漫性分布囊状改变.病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生.结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、血痰、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥漫囊状改变,临床上应想到PLAM可能.PLAM预后差,目前无有效治疗方法.
肺淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌增生
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R733(肿瘤学)
2006-07-31(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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