噬血细胞综合征的临床特点分析

摘要：

目的 提高对噬血细胞综合征的认识.方法 回顾性分析2013年1月至2016年6月期间收治的12例噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 12例患者血细胞减少、高血清铁蛋白、高甘油三酯、低纤维蛋白原、发热、脾肿大、噬血细胞现象等典型噬血细胞综合征指标阳性率高;12例患者高谷丙转氨酶、高胆红素、高乳酸脱氢酶、高C反应蛋白、高EBV感染率及低血清白蛋白等非特异噬血细胞综合征指标的检出阳性率也较高;12例患者浆膜腔积液发生率高达83.33％;12例患者中有2例行淋巴结活检,1例确诊为恶性T细胞淋巴瘤,有7例患者行骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型:2例患者通过该检查确诊为侵袭性NK/T细胞白血病;12例患者中9例在发病1-5月死亡,死亡率达75.00％;3例对症支持患者生存期＜40天,经HLH-2004方案、EPOCH方案化疗后有6例患者生存期＞90天.结论 噬血细胞综合征临床表现复杂,病情进展快,死亡率高,多次骨髓穿刺及骨髓活检可以提高诊断阳性率.早期明确诊断及早期有效的化疗能明显延长生存期.

关键词：噬血细胞综合征、炎症细胞因子、EBV感染、诊断、治疗

所属期刊栏目：46

分类号：R552(血液及淋巴系疾病)

资助基金：江苏省科教兴卫工程-临床医学中心ZX201102;国家临床重点专科建设项目BL2012005;国家自然科学基金委青年科学基金81400155;江苏省自然科学基金青年基金项目BK20140374

在线出版日期：2016-12-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：1102-1105