血栓性血小板减少性紫癜的临床特点及预后

摘要：

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点及预后因素.方法 回顾性分析北京协和医院2012至2017年60例TTP患者的临床表现、 实验室检查、 诊断、 治疗及转归,采用Logistic单因素及多因素回归分析危险因素对预后的影响,采用K多个独立样本检验及Mann-Whitney U检验分析不同治疗方案对预后的影响.结果 60例患者中,男性17例(28.3％,17/60),女性43例(71.7％,43/60),平均年龄(41±15)岁.28例患者(46.7％,28/60)表现为发热、 微血管病性溶血性贫血、 血小板降低三联征,23例(38.3％,23/60)表现为发热、 微血管病性溶血性贫血、 血小板降低、 肾功能不全、 神经系统异常五联征,其余9例(15.0％,9/60)无典型三联征/五联征表现.28例患者接受血管性血友病因子裂解蛋白酶13(a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性检测,其中23例ADAMTS13活性<10％,阳性率为82.1％(23/28);20例患者检测了ADAMTS13抑制物,阳性率为90.0％(18/20);20例同时行ADAMTS13活性及其抑制物检测,二者均为阳性者占90.0％(18/20).根据是否有血源、 患者经济条件等不同情况,采用血浆置换、 糖皮质激素、 利妥昔单抗、 免疫抑制剂、 注射用免疫球蛋白等不同治疗方案,42例患者(70.0％,42/60)病情缓解,18例(30.0％,18/60)死亡.在血浆置换及激素治疗的基础上加用免疫抑制治疗,可将缓解率由57.1％提高至85.2％(P=0.032).未发现导致患者死亡率增高的危险因素.结论 TTP多表现为三联征或五联征,ADAMTS13活性降低及抑制物检测阳性率高,免疫抑制治疗可改善预后.

关键词：血栓性血小板减少性紫癜、血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制治疗

所属期刊栏目：9

分类号：R554+.6(血液及淋巴系疾病)

在线出版日期：2018-04-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：154-159