ACVRL1突变在肺动脉高压病因学及发病机制的研究进展

摘要：

肺动脉高压(pulmonary arterial hyperlension,PAH)是一类发病率低,致残率和致死率高的严重肺血管疾病,以肺部小动脉收缩、梗阻及重塑为主要病理特点,继而可使肺小动脉阻力增加,加重右心负荷以致右心功能衰竭,从而引起一系列相关临床症状,且治疗效果欠佳[1].尽管近年来PAH的临床诊断治疗已经取得一些进步,但其病因和发病机制复杂,涉及细胞、体液介质、分子遗传学等多个方面,目前尚不完全清楚.自1954年首次报道家族性肺动脉高压(FPAH)以来,PAH的遗传学研究取得了明显进展,遗传因素在其发病机制中的作用也日益被关注.

关键词：肺动脉高压、遗传性毛细血管扩张症、ACVRL1突变、TGF-β信号转导机制

所属期刊栏目：34

分类号：R56(呼吸系及胸部疾病)

在线出版日期：2015-04-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：246-248