分流术结合介入治疗分期根治肺动脉发育不良型重症法洛四联症

摘要：

目的:总结体肺分流手术结合内科介入,治疗不适于一期根治的肺动脉发育不良型重症法洛四联症(TOF)的临床经验.方法:收集分析2010年3月至2013年8月,我中心行体肺分流术结合介入并最终完成根治手术的14例(男性10例、女性4例)肺动脉发育不良型重症TOF患儿资料.行分流术时,年龄3 ～ 34个月(中位年龄6个月),体质量5～ 16kg,平均(9.2 ±3.35)kg;行球囊扩张术时年龄18 ～48个月,(中位年龄27个月),行封堵术及根治术时,年龄12 ～ 72个月(中位年龄25个月,30个月),体质量9 ～ 24kg,平均(13.88 ±4.77)kg.合并心血管畸形包括:房间隔缺损3例,永存左上腔静脉2例,单冠畸形1例,合并粗大体肺侧枝9例.14例均行姑息性中心分流式体肺分流术,其中2例同期行侧枝融合术(3支).姑息性外科术后8例行内科介入封堵体肺侧枝(19支),8例行内科介入肺动脉瓣球囊扩张术,2例同期行内科介入封堵及肺动脉瓣球囊扩张术.结果:全组无死亡病例及严重并发症.14例患儿根治手术前Nakata指数(mm3/mm2)和McGoon比值分别147.2 ～ 214.0,平均(173.2±24.53)和1.49 ～2.24,平均(1.78 ±0.26)相比体肺分流术前79.9 ～ 103.6,平均(93.03 ±7.58)和0.93～1.18,平均(1.00±0.01)明显升高(P＜0.05).根治术前末梢血氧饱和度75％ ～ 98％,平均(85.36±6.12)％较体肺分流术前60％ ～ 85％,平均(72.86 ±6.32)％显著改善.血红蛋白浓度由体肺分流术前112 ～ 263g/L,平均(171.93 ±38.93) g/L下降至根治术前110 ～ 175g/L,平均(132.93±17.31) g/L.8例体肺分流术结合内科介入封堵体肺侧枝患儿根治术中,术后未见体肺侧枝相关并发症.8例行体肺分流术结合内科介入肺动脉瓣球囊扩张术患儿根治手术前Nakata指数(mm3/mm2)和McGoon比值150.5～210.3,平均(181.1 ±26.22)和1.59 ～2.24,平均(1.83±0.25)较肺动脉瓣球囊扩张术前94.4 ～146.7,平均(120.18±17.3)和1.21 ～1.4,平均(1.32±0.06)明显增加,差异具有统计学意义(P＜0.05).全部14例患者均最终成功实施根治手术,术后随访结果良好.结论:采用体肺分流术结合内科介入技术的分步治疗方法能有效改善肺动脉发育程度、提高根治手术成功率、降低病死率及术后并发症发生率.

关键词：法洛四联症、先天性心脏病、分期手术、介入技术

所属期刊栏目：33

分类号：R54(心脏、血管（循环系）疾病)

资助基金：北京市科技计划项目211100074911001;北京安贞医院种子基金2002Z02

在线出版日期：2014-04-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：178-181,193