以呛咳起病的先天性喉裂新生儿的临床特点及预后

摘要：

目的:总结以呛咳起病的先天性喉裂新生儿病例的临床特点和预后，提高新生儿专科医护人员对先天性喉裂的诊治水平。方法:本研究为单中心回顾性病例系列报告。以"呛咳"为关键词，结合病案首页信息，检索电子病历系统，总结最终确诊为先天性喉裂新生儿的临床特点及预后资料。研究时限为2017年1月至2021年2月。结果:共7例患儿确诊为先天性喉裂，占同期因呛咳入院患儿总数的2.2%，其中男婴6例，胎龄38(36，39)周，出生体重2 820(2 255，3 420)g，入院日龄18(5，20)d，住院时间26(6，45)d。常见临床症状为7例患儿呛咳和5例患儿青紫。7例先天性喉裂患儿中6例可明确分型，分别为Ⅰ型2例、Ⅲ型3例、Ⅳ型1例。7例患儿均同时伴有其他部位/气管畸形或先天异常，其中4例为VACTERL综合征。3例患儿接受了喉裂修补术(2例Ⅲ型，1例Ⅳ型)，均术后不久死亡。另4例患儿未接受喉裂修补术(2例Ⅰ型，1例Ⅲ型，1例分型不详)，其中1例Ⅰ型喉裂合并气管食管瘘患儿接受了气管食管瘘修补术，随访至2岁6个月，能正常饮食，1例Ⅰ型喉裂患儿带胃管出院，随访至1岁8个月，可正常饮食，这2例患儿生长发育与同龄儿无明显差异；1例Ⅲ型喉裂患儿失访；1例分型不详患儿随访至40 d，仍不能经口喂养，体格发育明显落后于同龄儿。结论:先天性喉裂罕见，呛咳是其主要症状，多合并其他畸形，诊断和分型需借助纤维喉镜及全麻下支撑喉镜联合支气管镜检查，治疗难度大，Ⅰ型预后较好，Ⅲ型及Ⅳ型预后差。

关键词：呛咳、先天畸形、罕见病、喉裂、临床特点、预后、病例系列

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资助基金：北京市医院管理中心儿科协同发展中心儿科专项创新推广项目XTCX201816;Special Innovation and Promotion Project of Pediatric Collaborative Development Center of Beijing Hospital Management CenterXTCX201816

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：626-630