代谢性心肌病

摘要：

心肌代谢活跃，代谢紊乱导致心肌能量产生不足，引起心肌病变。先天性代谢缺陷是儿童心肌病常见病因之一，表现为肥厚型或扩张型心肌病等类型，导致心力衰竭或心源性休克，甚至猝死。据报道，可引起心肌病的先天性代谢缺陷有40余种，包括脂肪酸氧化障碍、糖原累积病、溶酶体贮积病、线粒体病、有机酸血症、肌酸病和先天性糖基化障碍等。存在多系统受累是其特点之一。及时诊断有助于制定有效的疾病管理策略，改善预后。

关键词：遗传、先天性代谢缺陷、代谢、心肌病、儿科

所属期刊栏目：29

在线出版日期：2023-05-30（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：19-23