儿童系统性红斑狼疮相关肺动脉高压七例并文献分析

摘要：

目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并肺动脉高压( pulmo-nary arterial hypertension,PAH)患儿的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对2017年1月至2018年12月我院诊断的7 例 SLE 合并 PAH 患儿进行回顾性分析.结果 SLE 合并 PAH 的发病率为5. 2%.男女比例为1∶6,平均年龄是(11. 43 ± 2. 51)岁. PAH确诊距SLE发病的中位间隔期为2(1,5)个月.肺动脉收缩压平均(44. 00 ± 11. 08)mmHg(1 mmHg＝0. 133 kPa).有典型PAH临床表现者3例(42. 8%).抗心磷脂抗体阳性1 例(25%),抗核抗体阳性5 例(71. 4%),抗 dsDNA 抗体阳性6 例(85. 7%),抗核小体抗体阳性4 例( 57. 1%),抗组蛋白抗体阳性3 例(42. 8%). N 端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-pro BNP)升高100%,心包积液4例(57. 1%). 5例心功能Ⅰ/Ⅱ级患儿,经激素及免疫抑制剂治疗后,肺动脉收缩压下降.1例心功能Ⅲ级患儿在上述治疗基础上联合安立生坦靶向治疗,肺动脉收缩压下降. 1例心功能Ⅳ级患儿,退院后死亡.结论 PAH是SLE的一个严重并发症,早期症状不典型,需要定期监测心脏彩色多普勒超声,早期诊断、早期治疗,以改善预后.

关键词：儿童、系统性红斑狼疮、肺动脉高压、心脏彩色多普勒超声

所属期刊栏目：26

在线出版日期：2019-08-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：507-511