儿童原发性肾病综合征并发颅内静脉血栓的临床特点及预后

摘要：

目的 探讨儿童原发性肾病综合征( primary nephritic syndrom,PNS)并发颅内静脉血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)患儿的临床及实验室检查特征.方法 系统性回顾分析2013年1月至2018年5月深圳市儿童医院住院的5例PNS并发CVST患儿的临床资料,对患儿临床表现,影像学、实验室检查结果,治疗及随访结果进行分析.结果 5例患儿均有明显浮肿、头晕、头痛等精神症状,2例有呕吐,查体无神经系统阳性体征.所有患儿实验室检查血清白蛋白<20 g/L,血浆纤维蛋白原(Fib) >4 g/L,D￣二聚体>1 000 mg/L,抗凝血酶Ⅲ<100 mg/L.经抗凝治疗后,Fib和D￣二聚体降低至正常范围. 5例患儿给予尿激酶溶栓,低分子肝素钙皮下注射,双嘧达莫口服抗凝治疗,3例还加用华法林口服抗凝治疗,监测血浆凝血酶原时间测定国际标准化比值( prothrombin time￣international normal￣ized ratio,PT￣INR),维持在2. 0～2. 5之间.平均住院时间(20 ± 5)d. 5例患儿治疗后症状均明显改善.患儿出院后6～36个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收,临床痊愈.结论 PNS并发CVST易发生于乙状静脉窦、上矢状窦. D￣二聚体>1 000 ng/ml应高度警惕.PNS患儿出现头晕、头痛、呕吐等神经精神症状时,应及时完善头颅MRI等相关检查,有助于诊断PNS并发CVST.早期诊断及抗凝治疗PNS并发CVST,预后良好.

关键词：儿童、原发性肾病综合征、颅内静脉血栓、头颅MRI

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在线出版日期：2019-07-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：301-304