儿童血栓性血小板减少性紫癜的特点和治疗现状

摘要：

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种属于血栓性微血管病的少见但致命的疾病,病理生理基础是特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶——含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成员13(ADAMTS-13)的功能严重缺乏,这种缺乏可以是先天性或获得性.TTP的临床表现与其他血栓性微血管病类似,特征为血栓性微血管病性溶血、血小板减少和器官功能损害,难以与其他血栓性微血管病鉴别.血浆ADAMT’S-13活性＜10％是唯一可确定TTP诊断的方法.TTP急性期一线治疗以血浆治疗为基础.先天性TTP可从预防性血浆治疗获益.获得性TTP需联合激素、B细胞消耗疗法和血浆置换治疗.对TPP患者必须长期随访,且必须包括ADAMTS-13活性监测.ADAMTS-13活性＜10％预示TTP复发,以利妥昔单抗行预防性B细胞消耗治疗可用于预防获得性TTP复发.

关键词：血栓性血小板减少性紫癜、儿童、诊断、治疗

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资助基金：北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助ZYLX201813Beijing Municipal Administration of Hospitals Clinical Medicine Development of Special Funding SupportZYLX201813

在线出版日期：2019-06-12（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共5页

页码：179-183