吉兰-巴雷综合征特殊亚型一例

摘要：

患儿,男,6岁,因双下肢无力、疼痛,口角向右侧歪斜入院。患儿10 d前自觉双下肢阵发性过电样疼痛、麻木,以小腿为著,走路时自觉无力；4d前发现口角向右侧歪斜,左侧额纹消失、眼睑闭合不完全、鼻唇沟变浅。发病前有上呼吸道感染史。查体：呼吸：24次/min,心率：100次/min,血压100/70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa),左侧额纹消失、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅,口角向右侧歪斜,双下肢肌力Ⅲ＋级,双侧膝腱反射未引出,跟腱反射未引出,指鼻试验不稳准,脑膜刺激征阴性,病理反射阴性,腹壁反射正常,深浅感觉未见异常。辅助检查：血常规：白细胞6.99×109/L,中性粒细胞百分比0.27,淋巴细胞百分比0.6,单核细胞百分比0.09,余大致正常；肝功、肾功、心肌酶正常；EB病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、风疹病毒、结核分支杆菌抗体(血清)阴性；EB病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、风疹病毒、结核分支杆菌抗体(脑脊液)阴性；尿常规、便常规正常。头部核磁共振显示：双侧脑室旁白质内片状信号,考虑髓鞘发育终末期(图1)。初步诊断为：面神经麻痹(周围性)。给予抗感染、营养神经及对症支持治疗后未见好转。由于患儿同时存在轻微运动、感觉障碍,查体膝腱反射消失,考虑到周围神经病的可能。随后腰椎穿刺脑脊液检查显示蛋白2.21 g/L,潘氏反应(＋＋),血细胞数量正常。肌电图检查：左正中神经、胫神经F波正常,H反射波形未引出；左正中神经、尺神经,双侧腓总神经传导速度减慢,波幅较正常值降低(近端较远端下降大于50％)；右腓浅神经、双侧腓肠神经感觉电位波幅较正常值降低。依据患儿临床表现、电生理检查可诊断为吉兰-巴雷综合征( GBS )。给予免疫球蛋白20 g/d 静脉滴注5 d；甲泼尼龙135 mg/100 ml,以33 ml/h持续泵入,维持5 d；以及抗感染、营养神经等相关治疗。治疗15 d后患儿口角歪斜程度减弱,左侧额纹出现,鼻唇沟加深,双下肢肌力Ⅳ＋级,双侧膝腱反射仍未引出,患儿出院。出院后口服维生素B1、B6、B12、五维赖氨酸1个月后症状完全缓解。

机标关键词：吉兰、巴雷、结核分支杆菌抗体、膝腱反射、双下肢、患儿、肺炎支原体、肺炎衣原体、鼻唇沟、中性粒细胞百分比、正中神经、营养神经、阴性、眼睑闭合、下肢肌力、歪斜、风疹病毒、治疗、神经传导速度、上呼吸道感染

所属期刊栏目：23

分类号：R69;R27

在线出版日期：2017-02-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：871-872