静脉注射丙种球蛋白无反应不完全川崎病并巨大冠状动脉瘤一例

摘要：

患儿，男，1岁，以“发热12 d”入院。12 d前患儿无诱因出现发热，体温最高38.5℃，当地医院给予退热药物治疗（具体不详）无效，7d前出现口唇皲裂，肛周脱皮，当地医院彩超示：右侧冠状动脉远端3.4 mm；按“川崎病”给予丙种球蛋白2 g／kg治疗，仍发热，热峰达39.2℃，3 d前出现咳嗽，为求进一步诊治转我院，门诊以“川崎病？肺炎？”收入我科。病程中无皮疹，无浅表淋巴结肿大。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：T 37.8℃，P 134次／min，R 58次／min，体重10 kg。神志清楚，全身皮肤潮红，浅表淋巴结无肿大。双眼球结膜无充血，口唇红，口腔黏膜无充血。心肺腹部神经系统检查无异常。肛周脱皮。辅助检查：血常规：WBC 26.29×109／L，N 51.80％，L 31.50％，Hb 81 g／L，PLT 527×109／L，CRP 46.31 mg／L；肝功能：ALT 86 U／L，谷草转氨酶73 U／L，总蛋白64.8 g／L，白蛋白22.5 g／L，PT 14.30 s，APTT 89.40 s，凝血酶原时间19.00 s，Fib 2.50 g／L，FDP 5.02μg／ml，D-二聚体0.6 mg／L。ESR 62 mm／h。免疫全套、G 试验、LPS 正常。T细胞亚群：CD3＋40.27％［（69.8±7.06）％］， CD4＋25.05％［（37.65±6.18）％］， CD8＋11.19％［（28.50±6.23）％］，CD4＋／CD8＋2.24（1.53±0.59）。心脏彩超示：右冠状动脉主干内径约6.2~8.4 mm，RCA／AO＝0.49，左冠状动脉主干内径约4.8 mm，前降支内径约4.8 mm， LCA／AO＝0.28。心包腔内可探及液性暗区。彩超提示：左、右冠状动脉增宽；心包少量积液。入院后考虑静脉注射丙种球蛋白无反应不完全川崎病，再次给予免疫球蛋白2 g／kg、双嘧达莫片3 mg／（ kg·d）、阿司匹林片40 mg／（ kg·d），患儿体温降至38.2℃。入院第2天，患儿仍有发热，体温最高37.9℃，加用口服中成药治疗。查体：球结膜稍充血，口唇皲裂，肛周有脱皮。浅表淋巴结无肿大。右手拇指、食指及左手拇指指甲与指腹交界处膜状脱皮。入院第6天，双手十指指甲与指腹交界处大片膜状脱皮，结膜充血症状消失，“阿斯匹林片”减量为5 mg／（ kg·d）。入院第11天，体温波动于36.0~37.6℃之间，肛周皮肤稍红，已无脱皮。血沉20 mm／h；心脏彩超：左侧冠状动脉内径5.0 mm，前降支内径4.7 mm，右侧冠状动脉内径6.2~8.4 mm（巨大冠状动脉瘤）。入院第17天，体温正常，浅表淋巴结未触及肿大。口唇无皲裂。咽部黏膜无充血，肛周皮肤稍红，已无脱皮。双手脱皮完全。住院27 d出院，继续口服双嘧达莫及小剂量阿司匹林。1年后随访心脏彩超：左侧冠状动脉开口处内径2.5 mm，前降支内径2.2 mm，主干内径6.5 mm，局部呈瘤样扩张，最宽处约10 mm，右侧冠状动脉开口处内径2.7 mm，主干内径5.7 mm，局部呈瘤样扩张，最宽处约15 mm。血常规血小板正常，CRP、ESR正常。

机标关键词：静脉注射丙种球蛋白、川崎病、右冠状动脉、动脉内径、浅表淋巴结、脱皮、心脏彩超、体温、充血、前降支、双嘧达莫片、瘤样扩张、患儿、发热、左冠状动脉主干、小剂量阿司匹林、中成药治疗、血常规、球结膜、皮肤

所属期刊栏目：23

分类号：R56;R72

在线出版日期：2016-10-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：647-648