10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2016.06.018
儿童甲状腺功能亢进症合并重症肌无力危象一例
患儿,男,4岁,因发现眼突半年入院就诊,查体:T 36.5℃,心率130次/min,消瘦体型,律齐, S1亢进,无杂音,震颤(+),眼征(++),甲状腺Ⅰ°肿大,质软,无结节。甲功三项检测:TSH <0.01 mIU/L,FT321.5 pmo l/L,FT434.53 pmol/L;血常规:白细胞6.3×109/L,中性粒细胞58%,红细胞4.8×1012/L,血红蛋白126 g/L,余检测项目(-)。考虑患儿有突眼、消瘦、多食等高代谢临床表现,再结合甲功:TSH降低, FT3、FT4升高,故诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),予甲巯咪唑片5 mg,2次/d;普萘洛尔1~2 mg/( kg· d),分3次口服。同时予低碘饮食,避免剧烈运动及精神刺激,嘱患儿1个月后复查。患儿服药后约20 d,甲亢症状有所好转,但有全身无力症状,偶伴双上睑下垂,考虑:甲亢,甲亢性肌病?重症肌无力?收入我院,追问病史,患儿家长诉患儿近3个月偶有“犯困”现象,入院后查体:神志清楚,精神佳,心率120次/min ,律齐,无杂音,肺腹未见明显异常,神经系统检查:布鲁氏征(-),克匿格征阴性(-)。新斯的明药物试验阴性,血清抗Ach-R抗体阴性,肌电图神经重复刺激试验未见异常。患儿入院后病情渐加重,怀疑重症肌无力的可能,予面罩吸氧,溴吡斯的明片2 mg/kg ,每6小时口服1次,静滴甲泼尼龙针剂[20 mg/(kg· d)]。入院后4 h患儿四肢无力加重,逐渐出现吞咽、咀嚼和呼吸困难,并伴有心慌不适,精神转差,口唇发绀,呼吸浅促,双肺闻及较多痰鸣音,血氧饱和度为80%,胸部CT提示急性呼吸窘迫综合征( ARDS),诊断为ARDS和肌无力危象,立即予气管插管、机械通气,通气方式为压力控制模式,吸气峰压:30 cmH2 O (1 cmH2 O=0.098 kPa),呼气末正压8 cmH2 O,吸入氧浓度85%,之后逐渐下调呼吸机参数,第4~5天改为间歇正压通气加呼气末正压通气模式,吸气峰压18 cmH2 O,呼气末正压6 cmH2 O,吸入氧浓度45%。并予免疫球蛋白针剂[400 mg/( kg· d )]。患儿入院第4天停用免疫球蛋白及甲泼尼龙针剂,改用泼尼松片[1.25 mg/(kg· d)]。入院第12天呼吸机方式调整为间歇指令通气模式,吸气峰压15 cmH2 O,呼气末正压5 cmH2 O,吸入氧浓度40%。第14天拔管撤机,第20天病情稳定,予溴吡斯的明、泼尼松、甲巯咪唑带药出院。患儿出院后1个月逐渐停用溴吡斯的明,1年后逐渐停用泼尼松,现一直口服甲巯咪唑保持甲功正常,用药期间患儿重症肌无力未再发生。
儿童、甲状腺功能亢进症、患儿、呼气末正压、重症肌无力、溴吡斯的明、吸入氧浓度、吸气峰压、甲巯咪唑、免疫球蛋白、急性呼吸窘迫、泼尼松、通气模式、甲泼尼龙、甲亢、针剂、阴性、压力控制模式、无杂音、口服
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R74;R56
2016-07-21(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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