B型肠神经元发育不良的临床病理分析

摘要：

目的：探讨B型肠神经元发育不良的临床病理特征及诊断。方法对9例B型肠神经元发育不良患儿的临床病理特征进行分析，患儿年龄3个月～1岁，平均7.8个月，男女比为5∶4，均表现为便秘及腹胀进行性加重；标本进行全层肠段取材，常规制片，行HE和免疫组织化学染色，观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化。结果本组病例狭窄肠段肠壁肌间神经节细胞数明显增多，神经节细胞密度增高，可见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞，近端肠段肠壁肌间神经节细胞数量和密度正常，未见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞，形态符合B型肠神经元发育不良的诊断标准，结合临床表现，可诊断为B型肠神经元发育不良。结论对B型肠神经元发育不良的诊断标准应严格掌握，临床上必须有典型巨结肠类缘病的表现，病理形态上具有巨神经节、孤立或异位神经节细胞、肠壁神经节细胞数目增多，并排除其他原发性因素后，才能诊断为B型肠神经元发育不良。

关键词：肠神经发育不良、巨结肠类缘病、病理、诊断

所属期刊栏目：23

分类号：R ;R3

在线出版日期：2016-07-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：414-417