Crouzon 综合征导致呼吸道阻塞二例

摘要：

例1男,3岁,13.5 kg,因“睡眠打鼾2年,流涕、鼻塞2 d,突发发绀、呼吸困难1 d”入住我院PICU。既往史：出生后眼球突出明显,睡眠时张口呼吸、打鼾,无类似家族史,母孕史、生长发育史无特殊。查体：头颅呈塔尖状,前囟已闭,额弓高而窄,双眼球明显突出,眼眶浅,眼距宽,双眼睑不能闭合,双侧瞳孔等圆等大,鼻根部凹陷,上颌骨小,上唇短,下颌前突,呈反咬颌状态,口唇红润,舌体肥大(图1),双侧扁桃体Ⅰ°肿大。气管居中,双侧肋弓中段稍向前凸,双肺可闻及细湿啰音及痰鸣音。肝脏右肋下约1.5 cm,质软,心脏与神经系统及四肢检查未见异常。头颈部 CT(图2)示双侧上颌窦、筛窦及蝶窦黏膜增厚,双侧下鼻甲明显不规则增厚,邻近气道亦较窄。双眼明显突出,眼球呈外展改变,眼环外侧软组织影稍厚,眼距较宽,双侧眼眶较平浅,鼻根部凹陷。定位像显示颅骨呈尖状改变,面颅骨发育偏窄小。双侧乳突气化不佳。考虑诊断：(1)肺炎；(2)上气道梗阻查因：喉软骨发育不良,急性喉炎并喉梗阻,气管发育畸形；(3)Crouzon综合征。

机标关键词：喉软骨发育不良、眼球突出、眼眶、下颌前突、睡眠打鼾、神经系统、乳突气化、气管、气道梗阻、颅骨、急性喉炎、呼吸困难、发育畸形、凹陷、下鼻甲、头颈部、湿啰音、上颌骨、上颌窦、软组织

分类号：R76;R81

资助基金：国家科技支撑计划2012BAI04B01

在线出版日期：2016-03-29（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：142-144