儿童肝炎相关性再生障碍性贫血临床特征研究

摘要：

目的：肝炎相关性再生障碍性贫血( hepatitis-associatd aplastic anemia,HAAA)属罕见疾病,发病率低,病情凶险,预后差。本研究就儿童期HAAA的临床特征进行归纳总结。方法回顾性研究2001年至2010年于我院住院治疗的7例确诊为HAAA患儿的临床发病过程,在不同发病阶段患儿的肝功能及外周血象的变化情况,机体免疫状态,是否存在特定的病原体感染以及治疗后的转归情况。结果7例患儿的平均年龄为11．1岁(8~14岁)。临床发病过程基本相似。发病初期肝功能指标明显升高,外周血象基本正常。护肝降酶治疗后,肝功能指标明显下降,但外周血象逐渐出现全血细胞减少,骨髓穿刺提示骨髓增生低下,考虑为再生障碍性贫血。由肝炎发展成为再生障碍性贫血的平均时间为43．3 d。7例患儿均存在免疫紊乱。1例男孩微小病毒B19-IgM抗体阳性,1例女孩诊断为甲型黄疸型肝炎,其他患儿的病原学检查均为阴性结果。治疗均应用免疫抑制剂,除1例患儿因自身原因放弃治疗外,其余6例患儿基本缓解。结论儿童HAAA多发生在急性或慢性肝炎的恢复阶段,高发年龄为青少年时期；多发生在非甲、非乙型病毒性肝炎的患儿中；发病原因和机制仍考虑与病毒感染以及由此引发的机体免疫紊乱有关；治疗以免疫抑制疗法为主,应用激素、环孢素A以及抗胸腺细胞球蛋白治疗,短期内可完全缓解,但长期预后仍需进一步研究。

关键词：肝炎、再生障碍性贫血、儿童、临床特征

分类号：R39;R51

资助基金：卫生部国家临床重点专科项目

在线出版日期：2015-10-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：603-606