儿童特发性肺纤维化治疗进展

摘要：

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进行性间质性肺疾病.近年来IPF患病率逐年增加、诊断过程复杂、治疗效果欠佳,儿童病死率超过50％.多中心随机对照试验证实,糖皮质激素、免疫调节剂及抗纤维化药物对IPF的治疗效果不确定.吡非尼酮是目前唯一被临床试验证明疗效显著,作为抗纤维化剂用于肺纤维化治疗的药物.过去10年中,治疗IPF的新药快速增长并进入临床.新型干细胞移植治疗IPF前景广阔.

关键词：肺纤维化、特发性、治疗、儿童

所属期刊栏目：21

在线出版日期：2014-12-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：728-731