挑战:巨噬细胞活化综合征和脓毒症相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症

摘要：

无论原发性还是继发性噬血细胞淋巴组织细胞增生症都可能是致死性的,早期发现和及时治疗是改变结局的关键.虽然在基因缺陷和免疫发病机制研究进展的基础上形成的免疫化疗和定向免疫治疗使部分患儿的生存率得到了改善,但在ICU降低噬血细胞淋巴组织细胞增生症的病死率依然面临挑战.持续发热、伴随凝血异常的特殊性肝功能不良、高甘油三脂血症、血细胞减少和异常升高的血清铁蛋白是重要的诊断线索.明确患者自然杀伤细胞在脓毒症和自身免疫性疾病不同阶段的情况将引导创新免疫介入治疗的实现.

关键词：噬血细胞淋巴组织细胞增生症、巨噬细胞活化综合征、脓毒症、斯蒂尔病、系统性红斑狼疮、儿童

所属期刊栏目：20

在线出版日期：2013-07-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共4页

页码：236-239