10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2013.02.010
血清学指标对噬血细胞综合征患儿死亡预测价值的临床研究
目的 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿诊断时的血清学指标与死亡的关系及对死亡的早期预测价值.方法 采用回顾性病例对照研究方法,对2005年7月至2012年7月广州市妇女儿童医疗中心收治的108例HPS患儿血清学、病理学改变及预后资料进行系统分析.按随访患儿的生存情况分为存活组和死亡组,应用COX模型对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析;应用决策树探讨各指标对HPS死亡的预测价值.结果 108例HPS患儿中,死亡33例,病死率30.6%,且90.3%在发病后8周内死亡.多因素分析显示白细胞<5×109/L(HR =9.08,95% CI3.07 ~26.87)、血红蛋白<80 g/L(HR =6.15,95% CI 1.68 ~ 22.49)、白蛋白<28g/L(HR=4.63,95%CI 1.12 ~7.39)、铁蛋白>1 100 μg/L(HR =3.05,95% CI 1.28 ~ 16.75)、甘油三酯≥4 mmol/L(HR=2.88,95%CI 1.51 ~8.60)、凝血酶原时间≥16s(HR=3.60,95%CI 1.28 ~7.24)和发热持续2周以上(HR =5.39,95%CI 1.97~14.66)是造成HPS患儿死亡的独立危险因子.决策树分析显示白细胞<5×109/L合并血红蛋白<80 g/L的情况下患儿死亡概率达100%;即使在白细胞≥5×109/L的情况下,若合并发热持续2周以上且总胆固醇≥4 mmol/L,死亡概率亦达66.7%.结论 发病后最初8周是治疗HPS的关键期,HPS患儿死亡与多种因素相关,合并白细胞<5×109/L且血红蛋白<80 g/L时,病情极其凶险,及早诊断并采取有针对性的治疗对降低HPS患儿病死率至关重要.
噬血细胞综合征、死亡、危险因素、儿童
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R544.1;R74;R631.2
广东省科技厅科研立项项目83087
2013-05-22(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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