儿童凝血功能障碍性疾病137例临床分析

摘要：

目的 总结凝血功能障碍性疾病(coagulation disorders,CD)患儿的病因、治疗及预后情况.方法 137例患儿经过凝血5项或弥散性血管内凝血检查确诊为CD,并进一步进行特异凝血因子测定、骨髓形态学检测及肝肾功能等相关检查以查找病因及原发病.结果 137例患儿中,43例为遗传性CD,其中29例为血友病A,4例为血友病B,10例为血管性血友病；94例为获得性CD,其中15例源于维生素K依赖性凝血因子缺乏症,22例源于肝源性凝血障碍,30例源于弥散性血管内凝血,26例源于特殊治疗药物,1例源于血栓性血小板减少性紫癜.遗传性CD以凝血因子替代治疗为主,减少并发症,其中1例死亡原因为颅内出血.获得性CD在治疗原发病基础上,给予短期、特异、必要的输血及血液制品输注,其中死亡11例,7例为原发病所致肝功能衰竭,4例为晚期白血病及淋巴瘤.结论 儿童CD分为遗传性及获得性,临床上以获得性为主,遗传性CD需要特异性凝血因子的终生替代治疗,预后取决于凝血因子缺乏的程度；而获得性CD则需针对原发病进行治疗,血液支持为短期替代,预后取决于原发病的治疗效果.

关键词：凝血功能异常、出血性疾病、替代治疗、儿童

所属期刊栏目：19

在线出版日期：2013-02-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：596-598