全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

摘要：

目的 总结巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗方法 ,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析我院2006年10月至2007年9月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS 3例患儿的临床资料.结果 3例患儿平均年龄为8.92岁,男2例,女1例.主要临床特征是:2例有前驱感染(1例为上呼吸道感染,1例为水痘病毒感染).3例患儿均有高热、中枢神经系统功能障碍表现,有白细胞、血小板减低,红细胞沉降率降低,高铁蛋白血症及凝血功能异常.2例肝脾和淋巴结肿大.虽经甲泼尼龙、地塞米松积极治疗,但3例患儿均因并发严重的中枢神经系统功能障碍而死亡.结论 MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率高,感染可能是主要的触发因素.

关键词：幼年特发性关节炎、巨噬细胞活化综合征

所属期刊栏目：16

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2009-04-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：56-58