家族性肺动脉高压

摘要：

@@ 家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension,FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压进行性升高、右心衰竭,甚至死亡[1].2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压的范畴,2003年世界卫生组织在意大利威尼斯召开了第三次肺动脉高压专家工作组会议,对肺动脉高压进行了病因学分类,"原发性肺动脉高压"这一名称被取消,代之以"特发性肺动脉高压"(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和FPAH[2].

机标关键词：家族性、肺动脉高压、显性遗传性疾病、原发性、世界卫生组织、专家工作组、右心衰竭、肺动脉压、常染色体、意大利、威尼斯、病因学、特点、死亡、名称、会议、分类、范畴、病变

所属期刊栏目：15

分类号：R72(儿科学)

在线出版日期：2009-02-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共3页

页码：520-522