颅面部血管瘤病的临床及影像学诊断

摘要：

@@ 颅面血管瘤病(Sturge-Weber-Dimitri syndrome,SWS)又称为脑颜面血管瘤综合征(Sturge-Weber综合征),为先天性疾病,临床较为少见,患者多于10岁前发病,随年龄增加症状加重,无明显性别差异和家族遗传性,其主要临床表现为癫痫、智力障碍及偏瘫.患者血管痣多见,多为紫红色或葡萄酒色,亦称为火焰痣,出生即有,主要分布于三叉神经眼支所支配的范围内.病变可累及同侧脑膜并脑组织钙化,故称脑膜而血管瘤病伴进行性钙化;若侵入眼脉络膜则称为眼脉络膜血管瘤.按照Poser分级方法,颅面血管瘤病分为三型[1]:Ⅰ型,为典型型,以颅面血管瘤病伴血管痣(为葡萄酒色)为主,患者至少存在癫痫、偏瘫、一侧大脑萎缩、智力发育障碍或先天性青光眼等以上临床表现中的两种;Ⅱ为不全型,除皮肤缺如外,其余症状同Ⅰ型;Ⅲ型,为非典型型,其主要临床表现有面部异常血管痣(非葡萄酒色),躯体部位可有牛奶斑、咖啡斑等色素斑,其余同Ⅰ型.

机标关键词：颅面部、血管瘤病、临床表现、血管痣、葡萄酒、眼脉络膜、先天性青光眼、脑颜面血管瘤、脉络膜血管瘤、患者、先天性疾病、家族遗传性、组织钙化、智力障碍、症状、性别差异、三叉神经、躯体部位、偏瘫、脑膜

所属期刊栏目：13

分类号：R73;R81

在线出版日期：2005-03-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共2页

页码：264-265