10.3969/j.issn.1672-6731.2023.03.009
伴癫痫发作的自身免疫性脑炎临床特征分析
目的 分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物.方法 收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图与影像学特征、治疗与预后等临床资料.结果 (1)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎(58例)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎(12例)和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎(12例)是自身免疫性脑炎的常见类型.(2)快速进展性痴呆[79.12%(72/91)]、睡眠障碍[79.12%(72/91)]和精神障碍[75.82%(69/91)]为主要非癫痫症状,而情绪障碍或言语障碍少见.(3)脑炎病程中76.92%(70/91)患者出现全面性强直-阵挛发作,为抗GABABR抗体相关脑炎(12/12)的特征性发作类型;而面-臂肌张力障碍发作则是抗LGI1抗体相关脑炎[4.40%(4/91)]的特征性发作类型.(4)视频脑电图主要表现为背景慢波[37.88%(25/66)]、慢波合并痫样放电[27.27%(18/66)]或痫样放电[18.18%(12/66)],但快波活动增加[1.52%(1/66)]少见,亦可无异常脑电波[15.15%(10/66)];δ刷仅见于2例抗NMDAR脑炎患者.(5)MRI异常[58.89%(53/90)]以海马、颞叶T2WI和FLAIR成像高信号为主,尤以抗LGI1抗体相关脑炎(9/12)多见.(6)治疗方案首选免疫治疗[97.80%(89/91)]和抗癫痫发作药物[94.51%(86/91)].平均随访48.50个月,病死率14.29%(10/70),以抗GABABR抗体相关脑炎最高(4/9);癫痫复发率为10.17%(6/59),抗DPPX抗体相关脑炎患者远期复发率相对较高(2/3).结论 不同类型伴癫痫发作的自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,对早期诊断、判断预后具有重要意义.
脑炎、自身免疫性疾病、癫痫、脑电描记术、磁共振成像
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R512.3;R74;R692
国家重点研发计划;国家自然科学基金;CAAE癫痫科研基金-UCB基金资助项目;湖北省自然科学基金资助项目;湖北省卫生健康委员会基金资助项目;华中科技大学同济医学院附属同济医院回国人员启动基金资助项目
2023-04-26(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)
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