155例Duchenne型肌营养不良症患儿临床分析

摘要：

目的 探讨Duchenne型肌营养不良症患儿临床表现、辅助检查和激素治疗原则.方法 回顾分析155例Duchenne型肌营养不良症患儿首诊临床资料,反复间断予地塞米松5～10 mg/d静脉滴注10～ 15 d和醋酸泼尼松0.50 ～ 0.75 mg/(kg·d)口服1个月,比较治疗前后患儿下肢运动功能、血清肌酸激酶水平和99mTc-甲氧基异丁基异晴(99mTc-MIBI)门控心肌灌注显像(GMPI)所示的心肌核素显像.结果 (1)随访70例反复激素治疗的患儿,与治疗前相比,治疗后患儿下肢运动功能改善(蹲起:Z=207.000,P=0.034;上楼梯:Z=237.000,P=0.008).(2)首诊的155例患儿血清肌酸激酶水平于3岁达峰值,8岁后逐年下降(均P＜ 0.05).随访的70例患儿血清肌酸激酶水平于静脉滴注激素后较治疗前下降(P=0.000);于口服小剂量激素1个月后较静脉滴注后升高(P=0.000),但仍低于治疗前(P=0.008).(3)77例患儿99mTc-MIBI GMPI显像均显示不同程度心肌受累,左心室放射性核素分布明显不均匀,以心尖部(55例)、下壁(45例)、前壁(30例)显著.结论 Duchenne型肌营养不良症患儿亚临床期即出现血清肌酸激酶水平升高,8岁后逐年下降;糖皮质激素治疗对维持下肢运动功能、延长行走时间、降低血清肌酸激酶水平、减少肌细胞破坏均有效,建议尽早开始激素治疗.

关键词：肌营养不良、杜氏、运动障碍、肌酸激酶、糖皮质激素类

所属期刊栏目：15

分类号：R15;R69

资助基金：This study was supported by Medical Scientific Research Key Project of Hebei Province No.20130526. 河北省医学科学研究重点课题计划项目20130526

在线出版日期：2015-09-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共7页

页码：380-386