Duchenne型肌营养不良症模型小鼠神经肌肉接头特征研究

摘要：

目的 观察Duchenne型肌营养不良症模型小鼠骨骼肌肌膜抗肌萎缩蛋白(dystrophin)表达变化和神经肌肉接头形态,分析其可能机制.方法 C57BL/6和mdx小鼠各8只,HE染色观察肌细胞组织学形态,免疫荧光染色检测腓肠肌肌膜dystrophin蛋白表达变化和神经肌肉接头形态.结果 C57BL/6小鼠腓肠肌肌细胞大小基本一致,呈多角形,胞核位于细胞周边、极少数位于肌纤维中心;肌膜均匀表达dystrophin蛋白;神经肌肉接头形态完好.Mdx小鼠腓肠肌肌细胞大小不一致,呈圆形,部分胞核趋中心化;仅少量或个别肌细胞表达dystrophin蛋白;mdx种鼠突触后膜乙酰胆碱受体断裂成小片段,突触前膜神经末梢突起增多、变细,而mdx幼鼠神经肌肉接头形态与C57BL/6小鼠基本一致;mdx小鼠神经肌肉接头数目明显减少,突触前膜和突触后膜横截面积明显减小,肌细胞间神经轴突明显变细.结论 Mdx小鼠骨骼肌肌膜dystrophin蛋白缺失并非导致神经肌肉接头改变的直接因素,可能与病情进展有关.

关键词：肌营养不良、杜氏、肌营养不良蛋白、神经肌肉接头、疾病模型、动物

所属期刊栏目：15

分类号：R15;R96

资助基金：This study was supported by Joint Fund of National Natural Science Foundation of China and Natural Science Foundation of Guangdong Province of ChinaU1032004;National Natural Science Foundation of China81471280,81271401;Supporting Program for Science and Technology Research of China2012BAI09B04;Science and Technology Plan Project of Guangdong Province No.2011A030400006.国家自然科学基金-广东省联合基金重点资助项目U1032004;国家自然科学基金资助项目81471280;国家自然科学基金资助项目81271401;国家科技支撑计划项目2012BAI09804;广东省科技计划项目2011A030400006

在线出版日期：2015-09-18（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

页数：共6页

页码：374-379